先天性肠旋转不全包括由于胚胎早期中肠自卵黄囊回到体腔时旋转不完全所致的各种病变。如十二指肠压迫，中肠扭转，肠系膜上动脉压迫综合征，或前二者同时并存。临床上表现为高位肠梗阻。
以肠扭转伴十二指肠梗阻为例介绍如下：
适应症凡临床诊断为先天性肠扭转不全引起肠梗阻的患者，均应手术治疗。
术前准备1.保暖，肌注维生素E，以防止发生新生儿硬肿症。
2.胃肠减压。
3.皮肤用温肥皂水清洗、擦干，新生儿胎指可用液体石蜡擦去。
4.若病儿脐带尚未脱落，可用1∶1000新洁尔灭或硫柳汞液消毒后妥善包扎。
5.应用抗生素以预防感染。
6.输血，输液，纠正水、电解质平衡失调。
麻醉局麻、或高位骶管麻醉。
手术步骤1.体位平卧位。
2.切口右中经腹直肌切口。
3.显露肠管进入腹腔后，可见扭转扩张的小肠，充血或呈青紫色，术野看不到右半结肠、盲肠和阑尾。将全部小肠提出切口外，翻向上方并妥为保护，可发现肠系膜根部呈柄蒂状，大部分小肠以肠系膜根部为轴心，悬吊在腹腔中，向顺时钟方向扭转，有的可扭转达2～3圈以上；有时可见有一段末端回肠或盲肠、升结肠缠绕在扭转的肠系膜根部。
4.肠扭转复位术者及时用手将扭转小肠向逆时针方向旋转复位，解除小肠梗阻，小肠色泽很快由青紫色转变为正常的淡红色。
5.剪开腹膜索带，解除十二指肠梗阻肠扭转复位后，检查十二指肠球部及降部。将小肠推向左侧，即可见旋转不全的盲肠、阑尾和升结肠位于右上腹部或中上腹部，并可见到起于盲肠和升结肠侧缘的腹膜索带，横过并压迫十二指肠降部，止于肝下缘、胆囊和右侧腹壁，使十二指肠降部以上梗阻、扩张。剪开此腹膜索带，即可解除十二指肠降部受压。
将腹膜索带完全剪开后，十二指肠便完全游离，位于腹腔右侧，盲肠及升结肠则位于腹腔左侧（即所谓小肠、结肠胎儿位），手术即达到目的。
6.关腹分层缝合切开的腹壁各层。
术中注意事项1.在解除压迫十二指肠降部的腹膜索带后，十二指肠梗阻仍不缓解时，应显露检查全部十二指肠。将结肠向上、向左推开，小肠向下推开，可见发育不良、呈柄蒂状的小肠系膜。再将系膜根部向左轻轻拉开，即见十二指肠空肠曲被残余的腹膜索带压迫，形成扭曲。应将残余索带全部剪断，才能全部解除梗阻。剪开腹膜索带时，注意勿损伤索带后面的胰腺和前面的肠系膜上血管。
2.探查中如中肠没有扩张、充血，可以看见右半结肠及盲肠，说明中段没有扭转，应即考虑腹膜索带单纯压迫十二指肠引起的梗阻，并予以解除。
3.有少数病儿的病理变化为肠管在胚胎期间相反方向旋转，十二指肠及肠系膜上血管在横结肠前压迫横结肠而引起梗阻。遇此情况，可将梗阻近端的盲肠或升结肠与梗阻远端的横结肠作侧侧吻合，以解除梗阻。
术后处理1.输液、输血纠正水、电解质平衡失调和补充营养。
2.胃肠减压直至胃肠道功能恢复。
3.注意保暖，防止新生儿肺炎或新生儿硬肿症。
4.合理应用抗生素。[1]
