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雅克什综合症

王朝百科·作者佚名  2011-04-21
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雅克什综合征(von jaksch' s syndrome )又称雅克什贫血、婴儿营养感染性贫血或假性白血病性贫血。本病患者多为6个月至2岁的婴幼儿。营养缺乏(主要是造血物质缺乏)、佝偻病及长期慢性或反复感染(如呼吸道感染、泌尿系感染、皮肤化脓性感染等)为主要的致病因素。临床主要为营养性贫血及肝脾肿大等骨髓外造血的表现。一般预后良好,经去除病因、改善营养、治疗贫血后可痊愈。

【诊断】

(一)临床表现

1. 婴幼儿发病。

2. 有慢性或反复感染史。

3. 起病缓慢,面色逐渐苍白或呈蜡黄色,瘦弱,精神萎靡,常有不规则发热。

4. 体检可见肝脾明显肿大,尤以脾大明显,甚至可达骨盆,质地较硬。全身淋巴结可轻度肿大,有时可见皮肤出血点或水肿。

(二)实验室检查

1. 血象 多表现为中度以上营养性混合性贫血。红细胞大小不等,易见异形、多染性及有核红细胞,网织红细胞轻度增高。白细胞增多,甚至可达30×109/l~40×109/l,分类可见各期幼稚粒细胞(甚至可见少数原粒细胞),但仍以较成熟者占多数。血小板一般正常,少数可减少。

2. 骨髓象 增生活跃或明显活跃。细胞分类和形态与营养性混合性贫血相似。少数病例可增生低下,淋巴细胞相对增多、巨核细胞减少。

【鉴别诊断】

(一)白血病 急性白血病病情发展快,多有出血倾向,血象中幼稚细胞以原幼阶段为主,血小板大多明显减少,骨髓象有典型白血病改变。婴儿慢性粒细胞白血病血象、骨髓象以粒细胞改变明显,胎儿血红蛋白常明显增高。以上特点可资鉴别。

(二)类白血病反应 多能查出原发感染灶,脾肿大较轻,血象无有核红细胞,粒细胞有感染中毒改变,原发病控制后血象恢复正常。

(三)其他有骨髓外造血的疾病 如婴儿型石骨症、骨髓纤维化等也表现为贫血、脾大,外周血象出现幼稚粒、红细胞,但骨髓穿刺常不能成功。骨髓活检或骨骼x线摄片可助鉴别。

【治疗】

(一)控制感染,清除感染病灶。

(二)加强营养,抗佝偻病治疗。

(三)按营养性混合性贫血治疗,给予铁剂、维生素b12、叶酸等。

(四)重症病例必要时给予输血。

 
 
 
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