苯基丙氨酸是一种构成蛋白质的氨基酸，是存在于所有蛋白质（植物或动物）中的天然成分。人体需要苯基丙氨酸作为构成所有蛋白质的必需成分。人本自身并不能产生苯基丙氨酸，所以需要通过日常饮食补充，否则人体机能就不能正常运转。
有些人患有罕见的遗传性疾病－苯丙酮酸尿症（ PKU ）。他们体内缺少一种用于消化苯基丙氨酸的酶，因此过剩的苯基丙氨酸被肝脏转化为毒素－苯丙酮分泌到尿液中。摄取了苯基丙氨酸的 PKU 患者会遭受不同的毒性综合病症，像儿童智障和成人智力紊乱。
许多无糖或低糖食品用天（门）冬氨酰苯丙氨酸甲酯作为甜味剂，它是一种小分子蛋白质，含有 40 ％苯基丙氨酸，因此含这种甜味剂的产品会对 PKU 患者构成一定威胁，应该在包装上注明“含有苯基丙氨酸”。通常， PKU 患者知道什么产品含有蛋白质，就没必要在标签上说明。需要注意的是口香糖这类产品，通常不含有蛋白质，但却含有天（门）冬氨酰苯丙氨酸甲酯。
