本病为急性严重性疾病.有松散的纤维蛋白条索沉着在众多的小血管内,损伤流过的血小板和红细胞导致血小板减少和微血管病性溶血性贫血.
在众多小血栓中血小板消耗也造成血小板减少.尽管血栓性血小板减少性紫癜(TTP)和溶血性尿毒症综合征HUS通常被认为是不同的,然而其区别仅在于肾功能衰竭的程度上的差异,诊断与治疗是相同的.
症状,体征和诊断
TTP-HUS是一种急性有潜在致死性的疾病,其特点为：(1)严重血小板减少,(2)血涂片中见碎裂的红细胞(头盔状细胞,三角形红细胞,形状扭曲的红细胞)伴溶血的证据(Hb水平降低,幼红细胞增多,网织细胞数增高,血清乳酸脱氢酶水平增高),(3)急性肾功能衰竭,(4)发热,(5)多脏器有表现不一的局部缺血性损伤.临床表现包括中枢神经系统症状(神志模糊和昏迷)；程度不一的黄疸(由于溶血同时又有肝细胞受损,直接和间接胆红素均可升高).蛋白尿,血尿和急性肾功能衰竭.也可有腹痛以及心肌受损所致的心律改变.这些症状与累及多个器官血管的特有病理损伤有关.这种多器官的血管病损-轻度的血小板-纤维蛋白血栓(血管壁内和周围没有如血管炎的粒细胞浸润的表现)主要局限于小动脉与毛细血管交接处.这被称为血栓性微血管病.
除了伴随肠出血性大肠杆菌O157和与产生志贺毒素有关的细菌的儿童流行性疾病(典型的称为HUS)常自发性缓解并不需要血浆置换以外,TTP-HUS各种临床综合征是难以区别的.虽然在某些病人有明确的病因(如奎宁过敏)或伴发情况(如妊娠),但在大多患者突然和自发性发作并无明显病因.通过在这些疾病和其他病变(如硬皮病,恶性高血压,急性肾同种移植物排异)的肾活检证明存在同样的血栓性微血管病,这强调了TTP-HUS与相关综合征(如惊厥前期)是不可能加以区分.
预后和治疗
TTP-HUS除少儿流行病以外,不经治疗几乎总是致命的.70年代引入的血浆置换疗法显著改变本综合征的预后.目前80%患者获完全恢复.血浆置换疗法每日持续直至疾病活动的证据消失,疗程可能需几天到几个星期.一般也给予皮质类固醇.有些病人使用抗血小板药(例如大剂量的双嘧达莫和阿司匹林),但疗效可疑.对患者必须认真随访几年；大多数病人TTT-HUS仅为一次性发作.然而,也可多次复发,此时需再度血浆置换疗法.
