疾病名称亚急性联合变性
疾病分类神经内科
疾病概述是由于某种生血因子和维生素Ｂ12缺乏引起的脊髓后、侧索的神经变性疾病，有时亦累及周围神经。临床上以锥体束损害及深感觉障碍为主要表现，常与恶性贫血一起伴发。
一、病史及症状
缓慢起病，进行性发展，早期常有苍白、倦怠、贫血表现和消化不良等。病史初期手足末端感觉异常，渐累及两下肢，进而软弱无力行走不稳，动作苯拙，并有胸腹部束带感。脊髓后侧索损害为主者，两下肢呈上运动神经元瘫痪，肌张力增高、腱反射亢进，病理反射阳性；感觉障碍：病变平面以下关节位置觉和音叉震动觉减退或消失，感觉性共济失调。后期可出现膀胱直肠功能障碍。
二、辅助检查
1.周围血及骨髓检查巨细胞高色素性贫血；
2.血浆维生素Ｂ12水平通常低于100ug ml。
3.胃液分析可发现有抗组织胺性的胃酸缺乏。
4.腰穿脑脊液检查多正常。
5.脊髓ＭＲＩ检查可发现变性节段脊髓的异常信号。
三、治疗措施:
1、纠正贫血,维生素B12 200-500ug肌注1次d，连续二周，以后二个月内每周给200-500ug,叶酸0.13次d口服。
2、营养神经药物：胞二磷胆碱250-500mg肌注 1次d。辅酶Ｑ10 10mg肌注1次d。
3、配合理疗、针灸可改善肢体无力及共济失调。
症状体征1.病史
注意发病呈亚急性或慢性，隐袭性进展，病程长，可有胃病或长期胃肠道疾病以及胃肠道手术后的病史，有无心慌、力弱、面色苍白等贫血症状，四肢麻木、力弱及知觉异常等周围神经受损症状；走路及站立不稳，似踩棉花感，动作笨拙等共济失调症；排尿排便障碍；视力障碍及易激惹、记忆力减退，抑郁等精神症状等。
2.一般检查注意皮肤、结膜苍白及心脏杂音等贫血貌。
诊断检查1.神经检查
注意下列几点：①视力、视野及眼底；②四肢远端感觉障碍或传导束型深感觉障碍；③四肢远端肌力弱、肌萎缩，或双下肢肌力弱；④深感觉性共济失调；⑤四肢腱反射减弱或亢进，双Babinski(+)，腹壁及提睾反射消失；⑥精神异常症状。
2.辅助检查
检查周围血血红蛋白、红细胞、红细胞形态及平均直径、红细胞比容；血维生素B12及叶酸定量；血清铁及铁蛋白；骨髓穿刺；胃液查胃酸；必要时作脑脊髓液及体感诱发电位检查。
治疗方案尽快纠正贫血，可用维生素B12200～500／μg／d，或弥可保500μg／2d，肌注，必要时补充铁剂，叶酸、维生素B1，其他对症治疗。
护理：
1.按神经科一般护理常规护理。
2.瘫痪者按瘫痪护理常规。
3.纠正便秘，保持尿、便通畅。
4.指导、鼓励多食富含B族维生素食物。
用药安全1、早期诊断、及时治疗；
2、一旦确诊或拟诊立即开始大剂量维生素B12治疗；
3、加强营养，加用其他维生素；
4、对瘫痪肢体应加强功能锻炼，进行理疗和康复医疗。
