什么是“空碟铵”?,我有位朋友得了这样的病?据说与脑部有关,望得到帮助,十分感谢!
空蝶鞍综合征是指蛛网膜下腔疝入蝶鞍内,至使蝶鞍扩大,鞍内垂体组织被挤压而出现的一系列征候群。
该征可分为两大类:发生于垂体手术和放射治疗后者,称为继发性空蝶鞍综合征;无手术和放射治疗史,无明显病因可寻及有先天缺陷或遗传倾向者,称为原发性空蝶鞍综合征。
病因及机理
原发性空蝶鞍综合征
至今病因尚未完全阐明,可能有以下几种因素:先天性缺陷 在有些病人,可能因间叶组织发育障碍,造成鞍膈发育不良,鞍膈的孔(即漏斗孔)较大(一般直径大于 5mm),未被垂体柄及有关结构完全充满而致空鞍。亦有一例Kallmann 综合症伴发空鞍的报道。或于女性可能因妊娠时垂体增大,产后缩小所至致的空鞍。
颅内压增高 当鞍膈存有空隙时,在脑脊液压力的作用下,鞍上的蛛网膜下腔可经此空隙被推挤到鞍内。如再有颅压增 高的情况,如高血压病、肥胖征群、良性颅内压增高征、慢性心力衰竭时则更有利于蛛网膜下腔挤入鞍内,使鞍内充满 脑脊液。
内分泌因素 主要是甲状腺功能减退时,对垂体反馈性抑制解除,垂体增生,可伴有蝶鞍扩大。在用甲状腺素治疗后, 原来产生的垂体缩小,从而并发空鞍征群。
其他 少数病人可能是由于鞍区内的蛛网膜粘连,或是由于鞍内囊肿破裂及垂体缺血性病变造成。
继发性空蝶鞍综合征
垂体性肿瘤术后及经外照射或鞍内植入同位素钇或金后可使鞍区粘连,脑脊液引流不畅,导致蛛网膜甚至第三脑室前下部疝入鞍内。
治疗
无任何症状者不必治疗,但需严密观察和随访。一旦出现视力明显障碍,严重颅内压增高者则应立即进行手术。若系脑脊液鼻漏,可行肌肉和移植骨片垂体窝填塞术。若系视神经周围粘连,可行粘连松解术。对非肿瘤性囊肿,可行囊肿包膜部分切除术。如伴有明显垂体前叶功能减退者须酌情予以激素替代治疗。