干燥综合征是一种以侵犯泪腺、唾液腺为主的自身免疫性疾病,它不仅侵犯外分泌腺体,造成口干、眼干,还可侵犯全身多个器官,产生多种多样的临床表现。本病可以独立存在,而不伴有其它免疫性结缔组织病,称原发性干燥综合征。
一、病因与病理:
病因:尚不明确,可能与下列因素有关:
1、病毒感染:认为与EB病毒、巨细胞病毒、HIV病毒感染有关。
2、遗传因素:HLAB8、DR3基因频率高,与种族相关。
3、免疫因素:患者抑制性T细胞减少,及有抗SSA、SSB等抗体。
病理:
以泪腺、唾液腺病变为主,腺体及小管周围淋巴细胞及浆细胞浸润,最终导致腺泡萎缩、消失,由大量浸润细胞和增生结缔组织替代。
二、临床表现:
1、口干:唾液分泌减少,口干思饮,吞咽干食困难,需水或汤送下;易见牙龈炎,40%患者有龋齿;检查有口腔粘膜干燥裂开、溃疡。
2、干燥性角膜结膜炎:泪腺分泌减少,有眼干、发痒、畏光、疼痛和视力模糊,泪腺一般不肿大;检查有结膜炎、浅层角膜炎、角膜溃疡等。
3、其他外分泌腺受累:
1)肾小管受累,大多数表现为肾小管酸中毒伴低钾性麻痹;
2)呼吸道受累,因分泌减少而致气管、支气管炎、支气管扩张及肺间质感染等;3)严重时有皮肤、阴道等干燥。
4、腺体外表现:
1)70~80%有关节痛;
2)1/3患者有肾小管损伤;
3)70%左右的患者有肺功能减退,可见肺音质纤维化,肺门淋结肿大及胸膜炎积液;
4)部分患者可见肝脾肿大;
5)重症患者有全身淋巴结肿大,偶可发生恶性淋巴瘤。
5、合并其他结缔组织病:①约半数患者伴发类风湿性关节炎;②部分患者伴发SLE、硬皮病、多发性肌炎、皮肌炎、结节性多动脉炎等。
三、辅助检查
1、抗核抗体及抗核抗体谱:抗核抗体、抗SSA、抗SSB抗体阳性。
2、眼科检查:
(1)泪液流率:5分钟内湿润长度≤10mm为异常。
(2)角膜染色:点超过10个为异常。
(3)泪膜破裂时间:短于10s为异常。
3、口腔科检查:
(1)唾液流率:每分钟平均<0.6ml。
(2)腮腺碘油造影:腮腺导管不规则狭窄、扩张,腺体末端呈葡萄状。
(3)腮腺闪烁扫描和放射性核素测定,浓度和排99mTc功能差,对酸性刺激瓜低下甚至消失。
(4)唇腺活检:4mm2组织块内有1个以上单核细胞浸润病灶。
四、治疗:
主要是对症和替代疗法及中医治疗。
1、口、眼干燥:
1)注意口腔清洁卫生,戒烟、戒酒,睡前用眼膏。
2)采用人工唾液和人工泪液。
3)避免用加重口、眼干燥的药物,如利尿剂、抗胆能作用药物、抗高血压药物、抗抑郁药物。
4)中药生津止渴。
2、伴有脏器病变时加用糖皮质激素,剂量同其他结缔组织病,病情严重者合用免疫抑制剂。但激素、抑制剂等副作用较大,对于多数患者是一种有效的疗法,短期尤其是在急性活动期对于控制病情进展有效,但长期大量应用,副作用很大,尽量不采用激素等治疗。
3、对症治疗:关节肌肉痛,用非甾体类抗炎药。
五、预防:
1、增强体质,提高抗病能力;
2、多饮水:干燥的季节会比其他季节代谢掉人体内更多水分,因此容易患干燥综合征。秋冬季每天的补水量应达到 2000至2400毫升,由于早上人体血浓度非常高,容易形成血栓,所以早上起床先喝700毫升水,这杯水可起到稀释血液、清洗肠道的作用。
3 、饮食调节:
除多喝水外,还应多吃粥、豆浆,萝卜、莲藕、荸荠、梨、蜂蜜等润肺生津、养阴清燥的食物。特别是梨有生津止渴、止咳化痰、清热降火、养血生肌、润肺清燥等功能,很适宜有内热,出现肺热咳嗽、咽干喉痛、大便干结的人食用。还要多吃一些胡萝卜,补充体内必需的维生素B,避免口唇干裂。
要尽量少吃或不吃辣椒、葱、姜、蒜、胡椒等燥热之品,少吃油炸、肥腻食物,以防加重干燥症状。
4、注意保持乐观情绪,经常到空气新鲜的地方去散步,使肺气不受燥邪的侵害。