神经肌肉疾病病理学
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作者： 陈碧芬，陈晓春，张文敏编著
出 版 社： 科学出版社
出版时间： 2008-5-1字数： 339000版次： 1页数： 145印刷时间： 2008/05/01开本： 大16开印次： 1纸张： 铜版纸I S B N ： 9787030213341包装： 平装编辑推荐
本书以组织病理形态学变化为基础，并阐明相关肌肉疾病发病机理的新进展，以便对神经肌肉疾病的本质有全新的认识。书中增添了肌原纤维肌病、骨骼肌离子通道疾病和神经肌肉接头传递功能障碍等章节。插图均改为彩色照片，并增加了实践中收集的大量典型病例图像。
内容简介
本书是我国第一部肌肉疾病病理学专著，内容包括骨骼肌的组织发生、基本病理反应、各种神经肌肉疾病的发病机理和病理组织学变化，以及肌酶组化、免疫组化、电镜观察、基因诊断等在病理诊断中的应用，并附有彩色插图174幅。本书不仅有肌肉疾病的基础理论，而且有临床病理诊断要点及实用技术。
本书适用于做研究生教材，也为病理学、神经内科学、内科学、儿科学和运动医学等学科的科技人员进行医疗、教学、科研的参考用书。
目录
前言
第一章 骨骼肌组织的发生、结构和神经支配
第一节 骨骼肌的组织发生
一、肌纤维的组织发生
（一）体节源性肌肉
（二）鳃弓源性肌肉（鳃节性肌肉）
（三）肢体原位间叶源性肌肉
二、肌纤维的发育过程
（一）肌纤维发育各期的细胞类型
（二）前成肌细胞的迁移
（三）成肌细胞的融合
（四）肌管的形成、成熟和增殖
（五）肌丝分化
三、肌纤维型的分化
四、肌纤维的生长
第二节 骨骼肌正常组织结构和组化型特征
一、肌纤维的一般形态
二、肌纤维组化特征和类型
三、肌纤维的超微结构
（一）肌细胞膜
（二）肌原纤维
（三）线粒体
（四）肌质内其他成分
（五）肌膜核和卫星细胞
（六）肌纤维超傲结构相关的组化型
四、肌节的组成与功能
（一）肌原纤维的蛋白质
（二）兴奋收缩耦联与肌肉松弛
（三）细段肌节
第三节 肌肉和神经肌肉终末器的神经支配
一、肌肉的运动神经支配
二、神经肌肉接头
（一）运动神经终末
（二）肌肉运动终板
三、肌肉的感觉神经支配
（一）肌梭
（二）高尔基腱器（腱梭）
第二章 骨骼肌的病理变化
第三章 神经肌肉疾病临床表型与病理诊断技术的应用
第四章 肌营养不良
第五章 先天性肌病
第六章 肌原纤维性肌病
第七章 炎症性肌病
第八章 代谢性肌病
第九章 骨骼肌离子通道病
第十章 内分泌性肌病
第十一章 药物/毒物性肌病和肿瘤相关性肌病
第十二章 神经源性肌肉疾病
第十三章 神经肌肉接头疾病
主要参考文献
书摘插图
第一章骨骼肌组织的发生、结构和神经支配
骨骼肌是人体运动系统的主要组成部分，为高效的能量转换装置，能直接将化学能转变为机械能。肌纤维是运动单位的最终效应器，具有兴奋和收缩功能。骨骼肌发育、结构、代谢和神经支配的正常，是保证机体运动功能正常的基础。因此，在认识骨骼肌疾病之前，首先要了解骨骼肌组织的发生、结构和功能，这对探讨神经肌肉疾病的病因和发病机理，以及病理诊断和鉴别诊断都十分有意义。
第一节骨骼肌的组织发生
一、肌纤维的组织发生
除虹膜肌来源于外胚层神经管上皮外，人体骨骼肌均来自中胚层。胚胎发育第6周时，在将来发育成肌肉团块的部位出现问叶组织的凝聚现象，第8周时，可清晰见到生肌节的始基，骨骼肌大部分由生肌节演变而来。
（一）体节源性肌肉
胚胎第3周时在脊索和神经管两旁的背外侧出现体节，称轴旁中胚层。体节由三部分组成，即体节的背外侧部为生皮节，背内侧部为生骨节，腹内侧部为生肌节。生肌节短期内有肌节腔，腔内充满液体，当体节发育至42～44节各自定位后，生肌节就有头肌节3对、枕肌节4对、颈肌节8对、胸肌节12对、腰肌节5对、骶肌节5对和尾肌节4对等的区分，每一肌节又纵裂成背侧轴上的小分节和腹侧轴下的大分节两部分，此时有相应节段脊神经的背侧支和腹侧支进入肌节发生联络与支配。随之背侧轴上肌节和腹侧轴下肌节演化成颈、背、腰、骶、尾等各部位的背侧和腹侧深浅层肌肉。
生肌节分化、发育和演变过程由肌源性调节因子调控，它经历肌节分裂、合并和迁移的过程：
第一，生肌节中的细胞原先是沿胚体长轴纵行排列，随后改变方向失去原先头尾端的方位，并由原来位置迁移。由于肌肉发生的早期便与其相应节段的脊神经发生联系与支配，当肌肉位置变化时，神经纤维也随之迁移，始终保持着原先的关系，因此，可从肌肉的神经支配推知该肌肉的胚胎来源和位置变迁，反之，也可从肌肉的组化类型推知该支配神经的类型和性能。
第二，生肌节或原始肌块可纵裂成多块或多层的肌肉，如内外肋问肌、腹斜肌等，也可由邻近的数个肌节融合成一块肌肉，如腹直肌、骶棘肌等。
……
