溶血性疾病
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作者： 李津婴，万树栋主编
出 版 社： 复旦大学出版社
出版时间： 2008-12-1字数： 526000版次： 1页数： 355印刷时间： 2008/12/01开本： 16开印次： 1纸张： 胶版纸I S B N ： 9787309063677包装： 精装内容简介
本书全面介绍溶血性疾病的病因、发病机制、遗传方式、流行病学、临床表现、诊断、治疗和预防。全书共分四篇十三章，第一篇介绍红细胞代谢和溶血性疾病总论，这是理解溶血机制、溶血性疾病分类和诊断策略的基础。第二篇介绍先天性溶血性疾病，包括一些少见或国内未见报道的溶血类型，侧重论述各种溶血病因导致的临床特征、实验室数据特点、鉴别诊断要点和治疗进展。第三篇介绍后天获得性溶血性疾病，利于溶血疾病的排查和及时正确治疗。第四篇介绍溶血性疾病常用实验诊断的操作方法、数据质控和正常参考值，便于临床医师查询和实验室人员操作。另附典型病例分析，提示诊断要点，特别强调对双重杂合子系统分析重要性，有助于临床医师在诊断、治疗工作中拓展思路。
本书图文并茂，资料丰富，内容翔实，反映本专业最新进展，理论价值高，实用性强，是相关学科临床医师、科研人员、检验人员及医学院校师生的实用参考书。
目录
第一篇 总论
第一章 红细胞代谢
第一节 红细胞起源、增殖、分化与调节因素
第二节 红细胞形态、组成、结构与功能
第三节 红细胞生化代谢
第四节 红细胞的衰老与归宿
第二章 溶血性疾病总论
第一节 溶血的概念和溶血的依据
第二节 溶血性疾病的分类
第三节 溶血性疾病的临床表现
第四节 溶血性疾病主要症状鉴别
第五节 溶血性疾病的诊断步骤
第六节 溶血性疾病的治疗原则
第一篇 参考文献
第二篇 先天性溶血性疾病
第三章 血红蛋白病
第一节 珠蛋白生成障碍性贫血
第二节 异常血红蛋白病
第四章 遗传性红细胞膜病
第一节 遗传性球形红细胞增多症
第二节 遗传性椭圆形红细胞增多症
第三节 遗传性口形红细胞增多症
第四节 其他遗传性红细胞膜病
第五章 遗传性红细胞酶病
第一节 概述
第二节 磷酸戊糖旁路代谢及相关氧化还原代谢酶缺陷
第三节 糖酵解酶缺陷
第四节 核苷酸代谢酶缺陷
第五节 其他与溶血有关的红细胞代谢酶
第六章 先天性红细胞生成异常性贫血
第一节 先天性红细胞生成异常性贫血第一型
第二节 先天性红细胞生成异常性贫血第二型
第三节 先天性红细胞生成异常性贫血第三型
第四节 其他类型先天性红细胞生成异常性贫血
第二篇 参考文献
第三篇 后天获得性溶血性疾病
第七章 阵发性睡眠性血红蛋白尿症
第一节 病因和发病机制
第二节 临床表现
第三节 诊断
第四节 鉴别诊断
第五节 治疗
第八章 免疫性溶血性贫血
第一节 自身免疫性溶血性贫血
第二节 药物诱发的免疫性溶血性贫血
第三节 新生儿同种免疫性溶血病
第四节 免疫性溶血性输血反应
第九章 其他非先天性溶血性贫血
第一节 物理因素所致溶血性贫血
第二节 化学因素所致的溶血性贫血
第三节 生物因素所致溶血性贫血
第四节 微血管病性溶血性贫血
第十章 获得性红细胞酶缺陷
第一节 原发病因
第二节 临床特征
第三节 发病机制
第四节 临床意义
第十一章 继发性红细胞膜缺陷
第一节 继发性红细胞膜缺陷原因
第二节 继发性红细胞膜缺陷溶血特点
第三节 导致红细胞形态学改变的非遗传性因素
第三篇 参考文献
第四篇 实验室诊断与病例分析
第十二章 溶血性疾病实验诊断
第一节 确定溶血存在的诊断指标
第二节 溶血初筛试验
第三节 溶血性疾病专项试验
第十三章 溶血性疾病疑难病例分析
病例1 合并两种糖酵解限速酶缺陷的双杂合型遗传性红细胞酶病
病例2 Ⅱ型CDA合并α珠蛋白生成障碍性贫血，继发血色病、糖尿病
病例3 以环形铁粒幼细胞为骨髓形态变化特征的β珠蛋白生成障碍性贫血
病例4 氧化还原酶与糖酵解酶复合型双杂合缺陷性发绀
病例5 遗传性红细胞嘧啶5′核苷酸酶缺陷症
病例6 β珠蛋白生成障碍性贫血合并附红细胞体感染
病例7 轻型遗传性球形红细胞增多症
病例8 遗传性球形红细胞增多症并存β珠蛋白生成障碍性贫血
第四篇 参考文献
书摘插图
第一篇总论
第一章红细胞代谢
红细胞在发育过程中经历了一系列形态和代谢的变化，最终形成没有细胞核和细胞器的成熟红细胞，相对于其他血细胞，红细胞有其独特的能量代谢和氧化还原系统：用以维持红细胞数十倍长于其他血细胞的寿命并完成红细胞的各项功能，如携氧、离子平衡、信息传递、免疫调节等。红细胞的每一种功能都与其特殊的结构和代谢密切相关。因此，了解和掌握红细胞结构、代谢特点和生命过程，是深入理解各种溶血性疾病的发病机制、诊断原理和治疗依据的十分重要的理论基础。
第一节红细胞起源、增殖、分化与调节因素
红细胞的生成与所有血细胞一样，由造血器官、前体细胞、造血生长因子及细胞因子等多种因素所决定。
一、造血器官
主要造血器官随胚胎发育期不同而转换，胚胎初期（人胚第3周至第9周）原始血细胞源于卵黄囊，胚胎发育期（人胚第9周至第24周）主要由肝脏造血，胚胎晚期（人胚4个月以后）及出生后骨髓为主要造血器官，而此时在胚胎发育期有造血功能的脾脏、胸腺、淋巴结则演变为淋巴器官。
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