骨骼疾病的临床与生化
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作者： 邵增务等主译
出 版 社： 人民卫生出版社
出版时间： 2009-4-1字数：版次： 1页数： 412印刷时间：开本： 16开印次：纸张：I S B N ： 9787117112109包装： 精装内容简介
对于许多临床工作者来说，正常和异常的骨骼生物学仍是一个很大的疑团。最近的研究已经解开的仅仅是其复杂性的一个片段。我们已知的骨骼生物学知识，包括骨骼细胞的起源、功能以及相互作用，骨骼遗传学和分子医学的进展已经通过大量对骨质疏松症的研究而得以填补。所有这些都与现代医疗实践有关。要了解正常和疾病骨骼内发生了什么所需要的信息量通常很难从一个简短的指南中得到。
此书的目的之一就是填补这一空白，对代谢性骨病从其最广阔的意义上提供一个简明的解释。本书内容基于一个大学背景的医学与骨科中心的大量临床和研究经验。编写的最初目的是针对那些因照料患有这些疾病的病人而需要了解这些疾病的原因和相应治疗的临床工作者。其主要对象是那些感到骨骼疾病迷人而难解的医学生、研究生、内科医生、风湿病学家和骨外科医生。该书也会引起内分泌学、遗传学、儿科和病理学方面的同事的兴趣。
近年来。骨骼疾病的研究重点与热点已经发生了巨大的变化，钙代谢不再占据骨生理的中心位置。骨基质分子紊乱同等重要，且生理和病理性骨骼发育的生物学越来越引起我们的重视。骨质疏松症以往在很大程度上被忽视，现在由于许多正当的理由而完全征服了该领域。这不仅仅是因为骨质疏松的发病率高、危害大、经济负担重，还因为其治疗的可能性。的确，对很多人来说，骨质疏松症与代谢性骨病已经变成了同义词，所有关于骨骼的研究项目都变得与预防骨丢失有关。这样造成的结果是那些不常见骨病的危害性被严重忽视。有些读者可能仍然感到在本书中这些罕见骨病得到了不成比例的突出。我们采取如此安排是基于以下理由：第一，那些常见的“经典”代谢性骨病如骨质疏松症、骨软化症、Paget病、甲状旁腺性骨病等在其他著作中已经有了较详细的论述；第二，同时也是更重要的，是这些罕见骨病常常被误诊而带来更多的临床难题；第三，正是这些疑难疾病中分子机制研究的进展最为迅速，其生物学与临床意义最引人注目。
作者简介
邵增务，生于1962年12月。1985年毕业于西安医科大学（现西安交通大学医学院）获学士学位，1992年在同济医科大学（现华中科技大学同济医学院）获硕士学位，1998～2000年留学德国海德堡大学，以优异成绩获博士学位。 现任华中科技大学同济医学院附属协和医院骨科副主任、教授、主任医师、博士生导师、协和医院党委委员、大外科党总支书记、湖北省新世纪高层次人才、中华医学会骨科学分会骨肿瘤学组委员、中华医学会骨科学分会骨质疏松学组委员、中国康复医学会风湿病专业委员会常务理事、湖北省骨科学会秘书长、湖北省骨科学会骨肿瘤学组组长、中国抗癌协会湖北省肉瘤专业委员会常务副主任委员、武汉市骨科学会副主任委员、中德医学会会员、《中国临床康复杂志》常务编委、《实用骨科杂志》编委等。先后负责国家自然科学基金课题“Link N/p1543活性多肽自组装纳米纤维髓核组织工程研究”、教育部课题“TGF-131基因转染髓核细胞阻逆椎间盘退变实验研究”及湖北省攻关课题等省部级以上科研课题6项，参加5项，获省、市科技进步奖各1项，以第一作者在国内外杂志上发表论文48篇，其中“Radiographicchanges in the lumbarvertebral discs and lumbar vertebrae with age”在国际最权威的脊柱外科杂志《spine》上发表，主译的《脊柱非融合技术》已由人民卫生出版社出版，作为副主编参与《实用脊柱内固定学》与《骨与关节疾病实践》两部专著的编写，参编研究生规划教材《外科学一前言与争论》、大型参考书《门诊外科学》等12部专著。
目录
第1章绪论
第2章骨的生理学与病理学
简介
骨骼的发育
骨结构
骨骼细胞
骨量
骨基质
软骨基质
骨的矿化
钙的代谢
磷、镁代谢
骨细胞转换的测量
遗传学，人类基因组和DNA技术
骨生物学中的转基因动物
骨与软骨疾病
讨论
小结
第3章诊断与检查
简介
生长和身高
临床特点
检查
生化检查
放射学检查
骨活检
其他检查
讨论
小结
第4章骨质疏松症
简介
定义
骨质疏松症与骨折
骨折的流行病学评价
病理生理学
骨量和骨密度
骨强度
骨质疏松症的病因
绝经后骨质疏松症
骨质疏松症的其他原因
讨论
小结
第5章骨软化症和维生素D缺乏病
简介
病因
病理生理学
临床特征
特殊类型的骨软化症
讨论
小结
第6章甲状旁腺与骨骼
简介
高钙血症
甲状旁腺活性过度
甲状旁腺功能减退和甲状旁腺抵抗
讨论
小结
第7章畸形性骨炎（Paget病）
简介
病理生理学
流行病学
遗传学
临床表现
生化检查
影像学
病理
鉴别诊断
治疗
家族性扩张性骨溶解（FE0）
扩张性骨骼高磷酸酶症
幼年Paget病（特发性高磷酸酶症）
讨论
小结
第8章肿瘤性疾病及其他非甲状旁腺因素高钙血症
简介
骨癌的病理生理学
其他引起高钙血症的非甲状旁腺因素
高钙血症的病理生理学
高钙血症的临床特征
高钙血症的鉴别诊断
高钙血症的治疗
讨论
小结
第9章成骨不全
简介
定义和分类
病理生理学
临床类型
检查
诊断
预后
治疗
生化：基因型和表现型
遗传咨询
产前诊断
非意外伤害
骨质疏松症假神经胶质瘤综合征
讨论
小结
第10章软骨发育不全
简介
定义和分类
病理生理学
软骨发育不全
季肋发育不全
致死性侏儒症
脊柱骨骺发育不良
斯蒂克勒综合征
Kniest发育不良
软骨生长不全
多发性骨骺发育不良
假性软骨发育不良
干骺端软骨发育不全
骨畸形性发育不良
颅缝早闭
其他的发育异常
讨论
小结
第11章骨硬化症和骨样硬化
简介
分类
骨硬化症
骨样硬化
讨论
小结
第12章马方综合征及其相关疾病
简介
马方综合征
相关疾病
讨论
小结
第13章Ehlers Danlos综合征与相关疾病
简介
分类
病理生理学
临床特征
EDS特殊类型
鉴别诊断
治疗
讨论
小结
第14章酶缺乏和骨骼系统
简介
高胱氨酸尿症
低磷酸酶症
尿黑酸尿症
粘多糖贮积症
铜酶代谢异常
讨论
小结
第15章骨纤维结构不良
简介
病因
骨病理学
临床特征
鉴别诊断
治疗
巨颌症
家族性骨纤维结构不良
讨论
小结
第16章骨纤维发育不全与其他原因的矿化不全
简介
骨纤维发育不全
其他的矿化疾病
讨论
小结
第17章异位矿化
简介
异位钙化
异位骨化
讨论
小结
第18章最新进展
词汇
附录：儿童身高表
索引
译后记
书摘插图
第2章骨的生理学与病理学
简介
骨生物学的初学者就像在毫不知情中被扔进了深水区。骨骼尽管表面上看来简单而惰性。其实却是一种复杂得令人惊讶而且忙碌的组织。我们对骨组织内生物学变化的认识不断提高，但仍不完全。以骨专有细胞的分化和活动为中心的研究是骨生物学的特殊领域，目前正高速发展并且与临床医师密切相关。而近来遗传学和分子医学的飞跃发展为我们现阶段的研究做出了巨大贡献。
骨骼细胞
在生命过程中，骨不断地形成、吸收、塑形和重塑（McDonald and Gowen，1993；Noda，1993；Raisz，1995；Favus，1999；Bilezikian et al.，2002）。骨骼的存在和结构完全取决于骨专有细胞的形成、数量、寿命和活性，这些细胞是由许多相互影响的因子共同调控的（Ng et al.，1997）。
骨骼细胞具有所有细胞的一般特性（Alberts etal.，2002）。它们的起源、分化、增殖、活动和效应是由许多众所周知的途径来介导的，包括：力学和化学刺激、受体途径、信号转导、转录和翻译（Hruska et al..1993；Bilezikian et al.，2002）。另外，它们还有自己非常特殊的功能，包括合成（成骨细胞）、破坏或者吸收（破骨细胞）以及感受机械应力（骨细胞）。
遗传、力学、营养和内分泌对骨骼细胞活性有着非常重要的影响。骨骼细胞之间的复杂联系也由为数众多的小分子和短效的细胞衍生化学信使（即细胞因子）所介导。
骨骼细胞决定了骨组织的生理学和病理学。没有骨骼细胞起源和活动的知识，不可能真正理解代谢性骨病。我们需要知道骨骼细胞的来源，转归，相互联系以及在健康和疾病中的作用。一些比较全面的综述强调了这一快速发展的课题（Karsenty.1999：Bilezikian et al.，2002）。
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