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红白狼疮怎么治疗 如果得了怎么防御

王朝干货·作者佚名  2011-12-16
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您好:红斑狼疮的病因和发病机理迄今未完全明确,一般认为是多种因素作用的结果,其中遗传、自身免疫十分重要。

1、遗传:家系调查显示系统性红斑狼疮患者的一、二级亲属中约10%~20%可有同类疾病的发生,这提示系统性红斑狼疮有遗传倾向,属于基因遗传。

2 药物:发病与药物有关者占3%~12%。药物分两类,第一类是诱发系统性红斑狼疮症状的药物,有青霉素、磺胺、保太松等。这些药物进入体内引起变态反应,然后激发狼疮素质的人发生系统性红斑狼疮。第二类是引起狼疮综合症的药物,如肼苯哒嗪、氯丙嗪、苯妥英钠、异烟肼等。它们可使病人出现系统性红斑狼疮的临床症状和实验室改变,机理不太清楚。这些药物可能是增强自身组织成份的免疫原性,而激发系统性红斑狼疮样综合征。

3、感染: 有人认为系统性红斑狼疮与某些病毒感染有关,系统性红斑狼疮病人血清对病毒的抗体滴度增高。

4、物理因素:如紫外线能诱发皮损或使原有皮损加剧,少数病例可诱发或加重系统性病变。其作用是紫外线先使皮肤细胞受损害,抗核因子得以进入细胞内,与胞核发生作用,产生皮肤损害。有些盘状红斑狼疮曝晒后转变成系统型。

5、内分泌因素:红斑狼疮患者女性居多,且多在生育期发病,故认为雌激素与本病发生有关。

6、免疫异常:一个具有狼疮遗传素质的人,在上述各种诱因的作用下,使机体的免疫稳定机能紊乱,而诱发本病。免疫功能紊乱导致免疫系统的调节缺陷,发生抑制性T细胞丧失,使其不能调节有产生自身抗体的B淋巴细胞,从而使大量的自身抗体形成而致病。

系统性红斑狼疮的治疗:

对一般患者也应根据病情,合理安排生活,劳逸结合,定期随访,妊娠中的SLE患者一般不用抗炎药及细胞毒性药物。病情轻者,以皮损表现为主时,可首选氯喹结合非激素类抗炎药,如吲哚美辛必要时中等剂量皮质类固醇,如泼尼松,每日20-40mg,顿服或隔日顿服。病情重或伴有明显重要器官如肾、中枢神经系统损害者,应首选足够量的皮质类固醇口服或静脉滴注,用量相当于泼尼松每日40-80mg或120mg,待病情缓解后逐步减量或给予其它免疫抑制剂,如环磷酰胺、硫唑嘌呤或中药雷公藤等。严重肾病者,也可试用大剂量皮质类固醇冲击疗法,如静脉滴注甲泼尼龙(甲基强的松龙)每日1g不超过3日为一疗. 医辨证施治合并西药常收到很好效果,如活动期有高热时,宜清热解毒、滋阴凉血,犀角地黄汤、缓解时宜补益气血,滋养肾阴,六味地黄丸,用调节免疫功能,改善机体状态的中药。

以上治疗均应在医生指导下进行.

患者的初发症状一般是发热,高热可突然发生。发热和类似感冒的不适感可时有时无,持续数年之久。大约90%的患者有关节炎症状,多年的关节炎症状最突出,从间歇的轻微疼痛发作到多个关节严重的关节炎,这使许多患者回忆起儿童时期的生长痛。长期的关节炎症可导致畸形和关节及周围组织的永久性损害,但骨骼却不会像类风湿性关节炎那样被侵蚀。

皮肤损害多见,一般出现在面部、颈部、前胸和肘部。最特征性的表现是在鼻背及面颊出现蝶形红斑。这些环状、突起的红斑可扩大,但很少发生水疱或溃疡,口腔溃疡也常见。患者手掌的侧方可出现条纹状红斑,一直延伸到手指,指甲周围也会出现红斑和水肿。疾病活跃时有脱发现象。约50%狼疮患者的皮肤对光线高度敏感,阳光直射极易造成皮肤灼伤或使皮损加重。

偶尔,炎症可造成胸膜腔积液,胸膜炎使患者深呼吸时感到胸部疼痛。狼疮造成的心包积液和心包炎可产生更严重的、持续的胸痛。在儿童、青少年或黑人狼疮患者常出现全身淋巴结肿大。约10%的患者可出现脾大。

神经系统受累后引起头痛、性格改变、惊厥和类似痴呆的症状如思考困难等。脑卒中较少出现。实验室检查可发现尿中有蛋白或红细胞,表明由肾小球肾炎(系统性红斑狼疮造成的一种常见的肾脏炎症)引起的肾脏损害已发生。如果肾脏损害进一步加重,会导致恶性高血压和致命的肾功能衰竭。狼疮患者肾脏损害的早期诊断和治疗,能有效预防肾功能衰竭的发生。

系统性红斑狼疮的诊断主要依据症状。因为症状多种多样,尤其是年轻女性患者,故从症状相似的疾病中鉴别出狼疮往往是比较困难的。

实验室检查有助于确诊。抗核抗体可以出现在几乎所有的系统性红斑狼疮患者的血中,但因这种抗体也可在其他疾病出现,因此,如果查出了抗核抗体,应接着检查有无抗双链DNA抗体。这些抗体的大量出现对诊断系统性红斑狼疮几乎是特异的,但不是所有的患者都会出现这些抗体。抽血测补体水平(免疫系统内的一组蛋白质)并检测其他抗体有助于预测疾病是否活跃以及病程。

红斑狼疮是一种很复杂的疾病,需要专门从事本病研究的医生经过全面深入的了解患者的病情后,再结合每位患者的不同变化给予个体化治疗,并不是千篇一律用一种统一的模式治疗就能解决问题,同时还需要患者及家属在饮食调护诸多方面共同配合,才能达到最佳治疗效果,否则在疗效及预后上将大打折扣。一般来说,红斑狼疮的治疗方法有以下几种:1、非甾体类抗炎药:如消炎痛、阿斯匹林、萘普生、芬必得等,这类药主要用于发热、关节痛、肌痛、乏力等症状而无明显脏器损害的患者,但因其对肝肾易造成损害,故对狼疮性肾炎患者使用时应特别小心。2、 抗疟药:并不是所有的抗疟药都可以治疗红斑狼疮,这里主要指氯喹,羟基氯喹等。该类药具有抗炎,免疫抑制作用,对人体具有光保护作用,可以缓解红斑狼疮患者的皮肤损害,对控制皮疹,关节症状,光敏感有一定效果。是治疗盘状红斑狼疮的主药。3、糖皮质激素类(简称:激素类)药:尽管糖皮质激素长期应用有不少副作用,但对大多数红斑狼疮患者来说,选择此类药物仍是最重要的治疗方法,尤其对急性或暴发性狼疮或有肾、心、脑、肺等主要脏器损害者更应适时、足量应用,其用药原则是早期,足量,并持续用药,早期用量大,随病情好转应逐渐减量。减量速度应根据病情恢复程度而定,多数患者一年以后能以5-15mg以下剂量维持。4、免疫抑制剂:此类药常与糖皮质激素联合应用,也可单独使用,主要适用于狼疮性肾炎,狼疮肺,中枢神经系统受累的患者,对于撤减激素后疾病易复发,激素有效但用量过大出现毒性作用者也较为适宜。这类药毒副作用较大,特别是引起骨髓抑制及肝肾功能损害,应用期间应定期检查血常规及肝肾功能指标。此类药目前常用的疗效可靠的是环磷酰胺(CTX),其主要副作用是骨髓抑制、性腺萎缩、致畸胎等。目前尚有用其他免疫调节剂治疗红斑狼疮的,如胸腺肽、转移因子等,也有使用肝素治疗狼疮肾炎的报道。5、其它疗法:在用上述方法无效时,患者多脏器严重受损者,可采用血浆置换法,脏器移植法,严重的肾脏损害出现肾功衰竭者可采用透析疗法或肾移植术。 除选择性应用上述治疗方法外,可根据患者的不同体质配合中药协同治疗。这样既能提高疗效,又可将西药的毒副作用降至最低限度,尤其是在急性期过后更应长期服用中药增强体质,调整并逐渐稳定体内免疫系统功能,以巩固疗效。治疗期间患者要预防感冒,注意休息,情绪稳定,忌饮食辛辣,海鲜及大热的肉类食品。另外,对红斑狼疮而言,光敏感是一突出的临床表现,日光中的紫外线可使机体产生抗原性较强的物质,这种抗原易刺激机体产生全身性免疫反应,所以红斑狼疮患者应注意避免日光照射,日光强烈时出门,应戴遮阳帽或撑伞,穿长袖衣裤。

狼疮性肾炎患者如何进行自我保健

(1)饮食;狼疮肾炎患者应摄取足够的营养,如蛋白质、维生素、矿物质,以清淡为宜。水份、盐份宜作适度限制。避免大量的烟、酒或剌激性食物。骨质疏松可以使用维生素D。

(2)运动: 运动可以促进血液循环,增进心肺功能,保持肌肉、骨骼的韧性,对任何人都有助益,狼疮病人自不例外.(散步.气功)不要过度疲劳.但关节发炎则不适宜活动。

(3)避免日晒: 狼疮病人对阳光敏感,是紫外线的β波长所造成的,应尽量避免日照。

(4)预防感染:患者因病情的影响或类固醇或免疫抑制剂的副作用影响,免疫能力普遍下降,非常容易受到细菌侵犯,而引起各器官的感染。常见的有呼吸道感染、泌尿道感染、肠胃道感染、及伤口的感染等问题。

(5)调整情绪: 患者在突然的情境下被诊断为狼疮,对精神上是一个沉重的打击,往往情绪低落,焦虑、忧郁、气愤、罪过、否认、忧郁等情况接钟而来。但情绪和疾病有着密不可分、相互影响的关系。患者就面临着身体与心理的挑战。要打赢这场战争,保持心情的愉快,有助于病情的改善。同时亲朋好友要给予关爱和支持。

狼疮性肾炎的预后如何?

狼疮性肾炎是系统性红斑狼疮的主要死亡原因,其预后与下列因素有关:①年轻男性发生肾衰的危险性高;②氮质血症缓慢进展预示慢性不可逆肾衰的来临,而肾功能迅速恶化,表示存在活动性或潜在可逆性;③持续低补体血症对狼疮肾炎发生慢性肾衰有一定参考价值;④及时控制系统性红斑狼疮活动可明显改善狼疮性肾炎预后;⑤肾活检标本慢性指数与慢性肾衰有等级相关。

总的来说,系统性红斑狼疮的预后近年来有所改善,这与及时发现轻型病例、激素和细胞毒药物的合理治疗有关。狼疮性肾炎属局灶增生性者5年存活率大于75%~80%,但有很大个体差异性;属膜性肾炎者,5年存活率约85%;弥漫增生性者5年存活率大于80%,10年存活率大于60%。狼疮性肾炎的死亡原因除肾衰外,主要为狼疮性脑病及并发感染。

狼疮性肾炎的治疗是一个比较复杂的临床问题。如果您是狼疮性肾炎患者,在治疗过程中请您务必注意以下几点:

(1)理应长期治疗,甚至终身治疗。本病有很强的遗传背景,迄今为止药物治疗可以很好地缓解病情,但无法彻底治愈,因此需长期用药。有些病人因为担心药物副作用或听信游医而擅自停药,病情往往反复。

(2)根据病情活动程度分期治疗。当狼疮处于活动期,肾脏炎症反应很严重时,通常需要大剂量、几种药物联合治疗(如激素,骁息等)(称为诱导期治疗),目的是迅速控制炎症,阻止肾脏损伤继续加重。而当活动控制后则转为小剂量药物维持治疗以预防复发和保护肾脏功能(维持期治疗)。长期使用大剂量药物治疗必然带来并发症,但如果不进行维持治疗,又可引起狼疮反复活动,肾脏损害不断加重,最后可能发展为肾衰。因此,在治疗过程中,应根据狼疮活动性,及时调整治疗。要有一个长期的规划,切忌病情好转后随意停药,或是盲目地长期服药。

(3)治疗方案个人不一。狼疮性肾炎轻重不一,有多种类型,对不同类型应采取不同的治疗方案。目前临床普遍使用的大剂量激素联合环磷酰胺静脉注射的治疗方法并不适合所有狼疮性肾炎病人。应根据临床病情和肾活检在医生指导下有选择使用抗狼疮的药物。而在长期维持治疗中,中西结合疗法不仅效果好,副作用少,病人可以正常生活工作。

(4)注意防治并发症。这一点往往被忽视。狼疮性肾炎病人在治疗过程很容易出现各种并发症,如感染、心血管并发症、股骨头坏死等,重者可危及生命。减少并发症的关键,关键在于合理使用抗狼疮的药物、定期随访及早发现和治疗。在使用大剂量药物治疗时,应相对隔离,不去公共场所、注意气候变化。出现发热等感染症状时及时就诊。

(5)预防狼疮的复发。任何感染、日晒、化学药物接触或怀孕都可诱发狼疮活动。女性病人在病情未控制前应避免妊娠。如必须妊娠时,也一定要在医生指导下进行。

(6)强调整体治疗的观念。由于狼疮是一种全身性疾病,因此在控制狼疮性肾炎活动的同时,应注意保护肾脏功能及其它重要脏器如心脏、肺或脑的治疗和保护。

综上所述,狼疮性肾炎病人千万不可听信游医,接受不科学的治疗方法。应该选择一个正规医院,由医生根据自己的病情特点,制订一个长期治疗计划,并定期检查。这样才能有效地控制病情,最大程度地减少药物并发症,保持较好的生活质量和工作能力。

概述

系统性红斑狼疮是一种较常见的累及多系统多器官的自身免疫性疾病,由于细胞和体液免疫功能障碍,产生多种自身抗体。发病机理主要是由于免疫复合物形成。确切病因不明。病情呈反复发作与缓解交替过程。本病以青年女性多见。我国患病率高于西方国家,可能与遗传因素有关。

病因

病因尚不清楚,可能与多种因素有关。

一、遗传:发病有家族倾向。

二、感染:未能证实。

三、激素:大部分SLE患者为育龄妇女,男女之比至少为1∶7-9。无论男女患者血中雌酮羟基化产物皆增高。

四、环境:日光和紫外光照射能使SLE全身和皮肤症状加重,日光过敏见于20-40%患者。日晒后出现颊、额、颈、胸、手背等处红斑。

五、药物:服用某些药物如普鲁卡因酰胺,肼苯哒嗪可引起药物性狼疮,其症状与自发SLE相似,停药后症状和自身抗体消失。

症状

一、全身症状:起病可急可缓,多数早期表现为非特异的全身症状,如发热,尤以低热常见,全身不适,乏力,体重减轻等。病情常缓重交替出现。感染、日晒、药物、精神创伤、手术等均可诱发或加重。

二、皮肤和粘膜:皮疹常见,约40%患者有面部典型红斑称为蝶形红斑。急性期有水肿、色鲜红,略有毛细血管扩张及鳞片状脱屑,严重者出现水疱、溃疡、皮肤萎缩和色素沉着。手掌大小鱼际、指端及指(趾)甲周红斑,身体皮肤暴露部位有斑丘疹、紫斑等。出现各种皮肤损害者约占总患病数的80%,毛发易断裂,可有斑秃。

三、关节、肌肉:约90%以上患者有关节肿痛,且往往是就诊的首发症状,最易受累的是手近端指间关节,膝、足、髁、腕关节均可累及。关节肿痛多呈对称性。 约半数患者有晨僵。X线检查常无明显改变,仅少数患者有关节畸形。肌肉酸痛、无力是常见症状。

四、肾脏:约50%患者有肾脏疾病临床表现,如蛋白尿、血尿、管型尿、白细胞尿、低比重尿、浮肿、血压增高、血尿素氮和肌酐增高等。

五、心脏。

六、肺:肺和胸膜受累约占50%,其中约10%患狼疮性肺炎,胸膜炎和胸腔积液较常见。

七、神经系统:神经系统损害约占20%,一旦出现,多提示病情危重,大脑损害可出现精神障碍,如兴奋、行为异常、抑郁、幻觉、强迫观念、精神错乱等。

八、血液系统:几乎全部患者在某一阶段发生一项或几项血液系统异常,依次有贫血、白细胞减少、血小板减少、血中抗凝物质引起出血现象等,贫血的发生率约80%,正细胞正色素或轻度低色素性。

检查

一、一般检查:病人常有贫血,白细胞和血小板减少,或表现为全血细胞减少。血沉常增快。肾损害者有程度不等的尿检查异常,如蛋白尿、血尿。血浆蛋白测定可见球蛋白增高,特别在有肾变性肾炎时,白/球蛋白比例倒置,血胆固醇增高,严重肾损害者血中尿素氮和肌酐升高。

二、免疫学检查:血中存在多种自身抗体是其特点,抗核抗体(ANA)在病情活动时几乎100%阳性。阴性时更换检查方法可能出现阳性,抗核抗体阴性时不能完全排除本病,需结合临床和其他实验室检查资料综合分析。抗双链DNA(ds-DNA)抗体对诊断的特异性较高,但阳性率较低,为40-75%,与疾病活动和肾脏损害密切相关,抗体效价随病情缓解而下降,抗Sm抗体约在30%SLE中呈阳性反应,因其特异性高,又称为本病的特异性抗体。对于不典型、轻型或早期病例,按SLE标准不足确诊者,若抗Sm抗体阳性,结合其他表现可确诊。

治疗

1、一般原则:急性活动期卧床休息,积极治疗感染,积极治疗并发症。

2、药物治疗:

1)非类固醇抗炎药。消炎痛效果较好,其镇痛、退热及抗炎作用都较强。

2)抗疟药:对于控制皮疹、光敏感及关节症状有一定效果,是治疗盘状狼疮主药。

3)皮质激素:目前治疗主要用药。通常用泼尼松,长期应用副作用较多,易复发。

4)雷公藤:具有消炎、抗菌、调节免疫、活血化瘀等作用。

5)免疫抑制剂:对本病有一定疗效,常用者有环磷酰胺、硫唑嘌呤。

参考资料:http://act1.health.sohu.com/mc/jibing3.php?diseaseid=119#05

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