先天性心脏病的病因多是多发性的，所以预防就显得格外重要，在现在大多数病因尚不明了的情况下，预防工作更是要及早开始，力求细致。有专家研究指出，先天性缺陷产生的主要原因是人们自我保健意识不够，所以，预防小儿先天性心脏病应从孕前及孕期开始。
孕前保健很重要，想要宝宝的夫妇应该实施严格的预防措施：孕前合理膳食、禁烟限酒，远离有毒有害物质，适量补充叶酸；女性应在妊娠前适当增加营养，加强体育锻炼，以增强抗病能力；长期接触放射线或接受放射线治疗者，要在脱离放射线半年后再妊娠；经常接触各种农药、化学药物的女性应加强防护措施；不用或少用四环素、磺胺和激素类药物，不用含激素的化妆品。
孕期按时进行产检，对胎儿是否患有遗传性疾病和先天缺陷及时做出诊断。
此外，建议糖尿病、癫痫等病的患者在医生的指导下决定是否怀孕以及怀孕的时间。
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