本病起病隐匿，大多数发展缓慢，但也有突然起病，迅速恶化，很快生活不能自理。通常以肌无力起病，少数病人因肌痛而就诊。全身表现有低热或中度发热；乏力、倦怠和体重下降。
(1)肌肉病变 表现为对称性的上下肢近端肌肉逐渐加重的肌无力。下肢骨盆带肌肉受累时，病人常常上楼困难，需扶梯而行，下蹲后站立或从坐位到立位时，需借助双臂的力量协助，步态缓慢，摇摆不稳，甚至呈鸭步等。上肢肩胛带肌肉受累，则出现举臂、穿衣和梳头困难。颈肌受累，病人平卧时头部不能抬离枕头或从平卧位自行坐起，严重者不能翻身，坐立时头不能竖直。当咽喉肌和食管肌受累时，出现声哑、鼻音、发音含糊和吞咽困难。呼吸肌受累时，出现呼吸急促、表浅和无力。但面部和眼部肌肉几乎从不受累，这是与重症肌无力不同之处。
肌痛只出现于少数病人的早期。体格检查时肌压痛多见。肌萎缩常出现在晚期病人，并伴有肌腱反射低下。
肌力一般按6级分级。0级：完全瘫痪；1级：可有肌肉收缩，但不能产生移动动作；2级：肢体能在平面移动，但不能抗地心引力，不能抬离平面；3级：肢体可以抬离平面，但不能抵抗阻力；4级：肢体能抵抗阻力，但是肌力较弱；5级：正常肌力。肌力检查及分级可作为观察疾病发展和治疗效果的重要临床指标。
(2)皮肤病变 皮肤病变可出现在肌肉病变之前或之后，或与肌肉病变同时出现。皮肌炎的皮疹包括：①向阳性皮疹：出现在双侧的上眼睑，往往伴有水肿。病变可延及眼眶周围，甚至累及整个颜面。呈淡紫色或暗紫红色，是本病特征性皮疹。②“高雪”斑丘疹：在掌指关节和近指关节处皮肤有红紫色的魔丘疹，顶面扁平，伴少许脱屑，久后皮肤萎缩，色素减退，是皮肌炎另一特征性皮疹。③皮肤异色病：在肩背部、颈前部、前胸V形区有弥漫性暗紫红色斑疹，皮肤可呈片状萎缩，并伴有毛细血管扩张、色素沉着和色素减退形成的斑点。④技工手：在手指伸侧或两边交替出现暗黑色或污后样皮疹，似长期进行油污操作的手。⑤其他：有指缘皮肤充血、脱屑、粗糙、甲床增厚、甲周红斑及瘢痕等。另外，还可出现颜面部鲜红色或深红色水肿性红斑，似醉酒样外观；伴深褐色色素斑及毛细血管扩张，常提示合并恶性肿瘤。雷诺现象、指端溃疡、坏死、皮下钙质沉着也可见到。特殊部位的钙质沉着可影响运动功能。
(3)关节病变 40％一60％的多发性肌炎和皮肌炎病人可出现关节痛或关节炎，伴有晨僵。受累的关节有手指、腕、膝、踝、肩。偶有关节畸形出现；由于肌肉痉挛造成，X线并不出现骨关节的破坏。
(4)肺部病变 ①肺间质病变：病人有发热、干咳、呼吸困难、肺部少许罗音及X线检查有肺间质病变。②吸人性肺炎：由于呼吸肌麻痹和咽部肌肉无力而引起。③胸膜炎：常出现少量胸腔积液。其他肺部病变包括继发感染、肺不张及肺气肿等。
(5)心脏病变 半数病人有心悸、心前区不适及呼吸困难等。可有心律失常、传导障碍、二尖瓣脱垂、心脏病和心包积液等。
(6)消化道病变 可出现吞咽困难、食管反流及经鼻反流等，在重症病人更多见。少数病人可出现胃肠道溃疡和出血。另外可出现腹泻、便秘及肠吸收不良等。
(7)肾脏病变 肾脏受损并不多见。在病情活动时，可出现蛋白尿，随病情缓解而消失。有持续的肌红蛋白尿者，可以出现肾功能不全。
(8)与恶性肿瘤的相关性 10％-30％的该病病人伴发恶性肿瘤，尤其40岁以上者。以皮肌炎多见。
(9)与其他结缔组织病的相关性 本病可与其他结缔组织病并发，如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、系统性硬皮病或结节性多动脉炎等。
