湖南“真空婴儿”命悬一线 18名全国儿科专家会诊
(糖糖躺在保温箱内安静地睡着了)
红网长沙4月24日讯（记者 王宏婷 通讯员 李奇）今天上午，接受完护士阿姨的精心伺候，出生38天的糖糖躺在保温箱内，安静地睡着了，睡梦中他偶尔会伸一下小腿，蠕动一下小嘴。他还不知道自己病得有多重，因为白细胞数量只有正常新生儿最低值的1/100，他对细菌和外界完全没有抵抗力，一旦感染，随时有生命危险，他几乎活在“真空”中……
生下来7天高烧不退
糖糖家住湖南省永州道县，出生7天后，因为高热不退，糖糖的小脸蛋烧得红通通的，哭吵不安，急坏了他的爸爸妈妈！抱到当地医院检查，果然发现有大问题，糖糖体内的白细胞数仅仅只有50个/mm3（正常足月的新生儿白细胞数应不低于5000个/mm3）。在当地医院抗感染和退热处理无效的情况下，2008年3月29日糖糖住进了湖南省儿童医院。
30天治疗白细胞数量仍未见回升
“糖糖入院时血常规检查提示白细胞仅有70个/mm3（最低时仅50个）。还同时引发了新生儿肺炎、早期弥散性血管内凝血、新生儿高胆血症、新生儿脐炎等多种并发疾病，病情很危险。”湖南省儿童医院新生儿科主任李贵南教授介绍，糖糖入院后，医院一直实行保护性隔离、抗感染、输血、注射人重组粒细胞集落刺激因子、静注丙种球蛋白、静脉营养等对症支持治疗，糖糖的脐炎、肺炎、弥散性血管内凝血等病状均得到逐步改善，但是白细胞的数量仍未见回升。目前，糖糖的精神反应一般，四肢能自主活动，哭声嘶哑，现在能每隔2小时缓慢进食25ml牛奶，但是口腔和舌头表面却有疱疹出现。
疑是孕期接触农药所致
李贵南教授说，糖糖是唐根春的第二个孩子，36岁的妻子从怀孕开始至6个月，一直密切而频繁的接触农药，而且农药的种类很多，有有机磷、有机氮和金属类等。糖糖白细胞的缺乏，不排除其母亲在怀孕期间长期与农药接触有关，诸如此类的化学毒物、电离辐射、药物、感染等均有可能致使有害物质突破胎盘屏障，损害胎儿的造血功能。李教授还介绍，糖糖目前所做的一些血液方面的检查，不支持患有白血病、艾滋病、梅毒等免疫性疾病的诊断，也初步排除了患有再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征等血液系统疾病的可能。
18位专家会诊“真空”男婴
今日上午，在省儿童医院的新生儿科病房，该院血液内科、新生儿科、儿科急救、感染科、病理科等18位儿科专家对糖糖实施了一次全院性的大会诊。会诊结果为，先天性网状组织发育不全伴白细胞缺如，先天性再生障碍性贫血（范可尼综合征）。下一步糖糖要接受的治疗将是：维持保护性隔离；强有力的抗炎治疗，控制感染；综合支持治疗：成分输血等；进一步明确诊断，做扁桃体活检；鉴于目前骨髓移植条件不成熟，希望能创造条件，等待骨髓移植的机会。
据查阅相关文献，国内尚无类似病例报道，疑为国内首例，因尚无成功的诊疗经验可借鉴，为此，湖南省儿童医院将这一国内罕见的病例公布在其网站（www.et-hospital.com.cn）上，供全国的儿科学专家学者探讨，以完善和明确诊断，制定出可行有效的治疗方案。专家还可以致电湖南省儿童医院新生儿二科（0731-5356302）。
附：白细胞是人体的卫士，它是由粒细胞、淋巴细胞、单核细胞等组成。一般所说的白细胞减少最常见最主要的是指粒细胞减少，如果减少程度过于明显，则细菌很可能在机体完全或基本丧失抵抗力的状态下迅速扩散，甚至进入血液引发败血症，严重威胁生命。白细胞减少后，人体的防病能力降低，容易出现疲乏无力、四肢酸软、发热等症状，还极易合并引起反复发作的上呼吸道感染、肺炎等疾病。医学上粒细胞缺乏则是指粒细胞的数量少于1000个/mm3，粒细胞缺乏症死亡率高达75%～90%，采用无菌隔离措施、抗生素以及造血生长因子广泛应用以后，死亡率已降至25%，但仍需早期诊断、早期治疗。
