什么是红斑狼疮性肾炎
什么是红斑狼疮性肾炎：
系统性红斑狼疮（SLE）是一种侵犯全身结缔组织的自身免疫性疾病，病变常累及多系统多脏器。其临床特征主要有：①不明原因的长期发热；②多发性关节痛；③皮肤损害；④多系统、多器官损害；⑤有自发的缓解或加重倾向；⑥激素和细胞毒性药物治疗常有效；⑦血γ球蛋白增高；⑧血沉加快；⑨ANA可作为筛选试验。
系统性红斑狼疮是一种常见病。美国统计资料显示，本病的发病率为50/10万，在我国约占人口的千分之0.7。本病女性发病率较男性高，且以年轻女性为主。SLE凡有肾损害者，即为狼疮性肾炎（LN）。狼疮性肾炎的发病率各家报道结果不一，我们认为，在确诊的SLE中，约70%有明显的肾损害。如果SLE患者做肾活检，用光镜检查，其肾损害达90%，如果加上免疫荧光及电镜检查，差不多全部患者都有肾小球损害。有些患者以肾外表现为主，而仅有轻度肾损害，这种病人发生肾衰者较少；另一些病人则以肾损害为主要外在表现，如表现为肾病综合征，肾外表现不明显，易误诊为原发性肾小球疾病。
红斑狼疮性肾炎是系统性红斑狼疮最常见的内脏损害，肾脏病变的严重程度直接影响SLE的预后。
中医并无红斑狼疮性肾炎之病名。根据其临床表现，本病当归于水肿、腰痛、日晒疮、阴阳毒、温毒发斑、虚劳、眩晕心悸等证范畴。中医认为本病多是由于先天禀赋不足，肾精亏虚或七情内伤，阴阳失调；或肾精素亏，复感邪毒，或服食毒热之品，致气血阻滞，运行不畅，邪毒久稽经络血脉所致。
临床表现
90%以上的系统性红斑狼疮见于女性，主要为青、中年女性。一般认为30岁以下者肾脏受累率高。临床肾脏受累者可见于2/3狼疮患者。大部分肾损害发生于皮疹、关节炎等全身受累之后，但约1/4病人以肾脏症状为首发表现。临床上肾受累表现可与肾外器官受累不平行一致，有些患者肾外表现明显，而肾受累轻；有些患者有明显的肾病综合征或肾功能损害，却无明显的肾系统受累。
1、红斑狼疮性肾炎的肾损害表现：
约有70%病人有不同程度的肾损害临床表现，以程度不等的蛋白尿、镜下血尿最为多见，常伴有管型尿及肾功能损害。大多数病人肾损害程度轻。另一些病人临床虽有症状，却不至于发展成肾功能不全。只有少数肾损害病人，会出现肾功能衰竭。高血压常与肾功能衰竭程度一致，成为影响预后的重要因素。
（一）无症状蛋白尿或血尿型：此型较常见。主要表现为轻——中度蛋白尿以（＜2.5g 或（及）血尿。
（二）急性肾炎综合征型：较少见，临床表现酷似链球菌感染后的急性肾炎。
（三）急进性肾炎综合征型：较少见，在临床上酷似急进性肾小球肾炎。其特征为在3个月内，血肌酐值上升≥1倍。在几周甚至几个月内发展成尿毒症。
（四）肾病综合征型：比较常见，约占2/3，但不一定有高脂血 症。如不及时治疗，多数在2～3年内发展成尿毒症。此类型常与原发性肾病综合征相混淆，值得注意。
（五）慢性肾炎综合征型：表现为持续性蛋白尿、血尿、管型尿和不同程度的水肿、高血压、贫血及肾功能不全。病程漫长，迁延不愈，进而发展成尿毒症。
（六）少数病人出现慢性肾小管、间质性肾炎的临床表现，即病人有尿比重或渗透压降低，夜尿，高或低钾血症等电解质紊乱的临床表现。
2、红斑狼疮性肾炎的全身表现：
红斑狼疮性肾炎的全身表现以不明原因的发热、关节炎及皮肤粘膜损害最为常见。伴随受累的系统有肝脏、心脏、中枢神经系统及造血器官，1/3以上病人有多发性浆膜炎（胸膜及心包膜）等。
（一）一般症状：多数病人表现全身乏力，体重下降，90%的病人有发热，部分可超过39℃。
（二）皮肤、粘膜损害：多数病人在皮肤暴露处有皮肤损害现象，约半数病人出现面蝶形红斑或脱发。部分病人可见荨麻疹、盘状红斑、手掌、手指、指甲周围红斑、紫癜等。有些病人有口腔溃疡。其中脱发为SLE活动的主要指标。
（三）关节和肌肉：90%的病人有关节痛，常见于四肢小关节。约30%的病人有肌肉痛。长期大量不规则使用激素可导致一些病人发生无菌性骨头坏死。
（四）心血管：部分病人可发生心包炎，一般是短暂而轻度的，少数病人有心肌炎表现，约1/4的病人出现雷诺现象。
（五）肺和胸膜：部分病人可有胸膜炎或狼疮性肺炎。但临床上常见SLE并发感染而引起的肺炎，而并非狼疮性肺炎，应予以注意。
（六）血液系统：①红细胞：50%～75%病人呈正色素正细胞性贫血；②白细胞：60%的病人白细胞数＜4.5×109/L，特别是淋巴下降更为明显；③血小板：一般为轻度降低，少数可严重减少，约50%的病人有淋巴结肿大。
（七）胃肠道：可有腹痛，可能与血管炎引起的腹腔脏器病变有关。肝、脾肿大分别见于30%、20%的病人，少数病人有腹水。
（八）神经系统：临床表现复杂多样，轻重不一。常表现精神异常，如抑郁、精神错乱等，注意与激素引起的精神异常相鉴别。最引人注意的是癫痫（15%～50%）、偶见偏头痛、外周神经炎等。
系统性红斑狼疮（SLE）的肾脏病变称为狼疮性肾炎（lupus nephritis）。SLE患者约35%-90%累及肾脏。肾脏受累表现与肾外器官受累可不平行。有些患者肾外表现（特别是发热、皮疹等）明显而肾脏受累轻；有些患者有明显的肾病综合征或肾功能损害却无明显的多系统受累。肾脏病理检查发现：90%患者在光镜下可出现异常；采用免疫荥光或电镜检查，则几乎所有的SLE均有不同程度的肾脏病变。肾脏病变程度与SLE的预后密切相关。随着糖皮质激素及细胞毒药物的应用，本病的预后已有很大改观。狼疮性肾炎是继发性肾脏疾病中最常见的疾病，特别是在女性继发性肾小球疾病中占较重要地位。
[编辑本段]狼疮性肾炎最新诊断标准:
美国风湿病学会1997年推荐的系统性红斑狼疮诊断标准
1．颊部红斑 扁平或高起,在两颧突出部位固定红斑。
2．盘状红斑 片状高超皮肤的红斑，黏附有角质脱屑和毛囊栓；陈旧性病变可发生萎缩性瘢痕。
3．光过敏 对日光有明显的反应，引起皮疹，从病史中得知或医生观察到。
4．口腔溃疡 经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性。
5．关节炎 非侵蚀性关节炎，累及2了个或更多的外周关节，有压痛，肿胀或积液。
6．浆膜炎 胸膜炎或心包炎。
7．肾脏病变 尿蛋白》0.5g/24h或+++,或管型(红细胞,血红蛋白,颗粒管型或混合管型)。
8．神经病变 癫痫发作或精神病，除外药物或已知的代谢紊乱。
9．血液学疾病 溶血性贫血或白细胞减少，或淋巴细胞减少，或血小板减少。
10．免疫学异常 抗dsDNA抗体阳性，或抗Sm抗体阳性。或抗磷脂抗体阳性(包括抗心膦脂抗体,或狼疮抗凝物,或至少持续6个月的梅毒血清试验假阳性三者中具备一项阳性)。
11．抗核抗体 在任何时间和未用药物诱发“药物性狼疮”的情况下，抗核抗体异常。
该诊断标准的11项中，符合4项或4项以上者，在除外感染，肿瘤和其它结缔组织病后，可诊断系统性红斑狼疮，同时具备第7条肾脏病变即可诊断为狼疮性肾炎。
