如题:什么是肝紫斑症?
肝紫斑病是一种罕见病,病因及发病机制不清,可能与服用同化激素、免疫抑制剂、避孕药物,溶血性贫血,肾移植术及获得性
免疫缺陷综合征有关。病理解剖可见肝脏肿大,表面有蓝紫色或蓝黑色斑块。切面呈蜂窝状,为大小不等、充满血液的囊性空腔,直径可由数毫米至数厘米。病灶分布没有规律呈随机分布,不以中央静脉附近多见,可局限于某一肝叶,亦可呈弥漫性。组织学检查见肝窦成囊性扩张,扩张的囊腔可有或无内衬上皮细胞,腔内充满红细胞,可与正常肝窦或中央静脉沟通。狄氏间隙不规则扩张,其与肝窦之间的内皮屏障破坏,偶见红细胞穿过。内皮细胞及库普弗细胞增生。可有小静脉周围及窦周纤维化。囊腔周围有时可见肝细胞萎缩。肾、脾、骨髓、淋巴结亦可受累,但较
少见。一般临床上可有发热、上腹痛、黄疸、腹水、肝脏肿大,脾脏亦可肿大,严重者可发生肝功能衰竭。腹腔内出血是其最重要的并发症,死亡率很高。实验室检查可有贫血、血小板减少,血清转氨酶轻度至中度增高,碱性磷酸酶及转肽酶中度或显著增高,部分患者可有血清胆红素升高。影像学检查可见肝脏有局限或弥漫性低密度病灶。此病须与肝硬化、肝小静脉闭塞症以及布-查氏综合征相鉴别;发生内出血时,须与肝肿瘤破裂,如腺瘤及囊肿破裂相鉴别,影像学检查可为鉴别诊断提供线索,确诊有赖于组织病理学检查。此病目前没有特殊疗法,若为药物所致,
关键是在并发症发生以前停药。病期较长,有出血史,且病灶局限者可考虑行肝切除术,对严重患者可行肝移植治疗。多数患者预后尚好,少数肝功能衰竭患者预后较差。