血液系统疑难病例(临床疑难病例精析)
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品牌: 欧阳仁荣
基本信息·出版社：上海科学技术出版社
·页码：294 页
·出版日期：2010年04月
·ISBN：9787547800768
·条形码：9787547800768
·版本：第1版
·装帧：平装
·开本：32
·正文语种：中文
·丛书名：临床疑难病例精析
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内容简介《血液系统疑难病例》为“临床疑难病例精析”系列书籍之一，收集了40余例血液系统的疑难病例。病例来自于上海市各大医院，其中不少是上海市医学会血液学专科委员会讨论过的。
《血液系统疑难病例》有以下特点：第一，选择的疑难病例具有重要参考价值，特别注重涵盖当前容易混淆的临床问题；第二，重视诊治思路，讨论内容说理清楚，反映各级医师意见，多数病例附有病理结论；第三，每个案例如有意见分歧，都请资深专家进行“评述”。
《血液系统疑难病例》读者对象为血液科医师。
编辑推荐《血液系统疑难病例》：临床疑难病例精析
目录
一 淋巴细胞增多伴肝脏多发性占位、脾肿大
二 髓系／NK细胞急性白血病
三 CD56阳性的原发性多发性皮下髓细胞肉瘤
四 多发性骨髓瘤与纵隔髓外浆细胞瘤并存
五 阵发性睡眠性血红蛋白尿症转变为急性白血病
六 Castleman病
七 HELLP综合征
八 骨髓增生异常综合征伴脾脏肿大
九 μ重链病
十 发热、皮疹、白细胞增多、肺部阴影
十一 获得性血友病甲
十二 原发性浆细胞白血病
十三 白血病合并Gllillain-Barre综合征
十四 皮疹伴嗜酸性粒细胞增多
十五 极重型再生障碍性贫血合并鼻眶脑毛霉菌病
十六 产后(200mbs试验阳性的血栓性血小板减少性紫癜
十七 原发性中枢神经系统淋巴瘤合并尿崩症
十八 小淋巴细胞淋巴瘤治疗过程中同时并发慢性粒细胞白血病
十九 急性巨核细胞白血病(AML-M7)
二十 少见的IgE骨髓瘤
二十一 CML干细胞移植后发热
二十二 急性混合细胞白血病伴脂肪肝患者肺脂肪栓塞
二十三 皮肤瘀点、瘀斑，血尿、蛋白尿
二十四 淋巴结、扁桃体肿大，白细胞显著增高
二十五 急性髓性白血病合并肺毛霉病成功实施非清髓性异基因外周血干细胞移植
二十六 结缔组织病相关的肺间质病变和自身免疫性溶血性贫血
二十七 原发性甲状腺功能减退伴继发性贫血
二十八 贫血、肝大、皮肤色素沉着
二十九 急性淋巴细胞白血病合并曲霉病
三十 发热、血小板增多待查
三十一 肝脾δγT细胞恶性淋巴瘤
三十二 贫血及血小板下降
三十三 右侧背痛，双下肢乏力伴尿潴留
三十四 周围T细胞淋巴瘤(非特殊型)
三十五 自身免疫性溶血性贫血和慢性淋巴细胞增殖性疾病
三十六 发热、皮疹、白细胞升高、单核细胞增多
三十七 发热、出血、短暂意识丧失、抽搐
三十八 发热、出血、贫血
三十九 鼻、面颊部肿痛伴发热
四十 发热、黄疸、肝脾淋巴结肿大
四十一 腹胀、腹痛、肝肿大、下肢水肿
四十二 尼曼-匹克病
四十三 椭圆形红细胞增多，红细胞渗透脆性降低
四十四 腰痛、发热、脾脏和腹膜后淋巴结肿大
四十五 纵隔肿块
四十六 三系减少、脾大、骨髓单克隆B淋巴细胞浸润
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序言疑难杂症大多数属于罕见临床事件，采用循证诊断难以找到大系列多中心随机对照资料，文献检索找到的大多数为个案报导。由于临床情况不明确，临床医师总是在不确定的情况下作出诊断决策，因此疑难病例初诊误诊率较高。长期以来，临床医师十分重视疑难病例讨论，特别是临床病理讨论，欲从中找到某些内在规律和临床经验，从而提高自己的诊断水平。
上海市医学会血液学专科委员会长期以来坚持每个月进行疑难病例讨论，选题恰当，由各教学医院血液科集体讨论，然后将各医院诊断意见带来学会集体讨论。继之由提供病例的主办单位揭示案底，并进行文献复习，最后还有老教授点评。与会者往往受益匪浅，实为各级医师继续教育的良好形式。通过讨论，年轻医师的临床思维能力获得锻炼。上海交通大学医学院附属仁济医院欧阳仁荣、陈芳源、韩洁英教授主编的《血液系统疑难病例》一书，就是在上述背景下编写出版的，其中绝大多数实例选自上海市医学会的病例讨论。
该书的特点有三：第一，选择的疑难病例具有重要临床参考价值，指出了当前容易混淆的临床问题；第二，讨论内容说理清楚，反映各级医师意见，多数附有病理结论；第三，每个案例如有意见分歧，都请资深专家进行“评述”。
相信本书的出版将会在血液病疑难疾病的诊断方面，提供一本极有参考价值的专著，同时它也是对年轻医师进行继续教育的好教材。
文摘插图：
关于肝脏占位性病变的性质，纵观整个疾病的发展过程，按照“一元论”观点，考虑为原有淋巴瘤类型发生转化而累及肝脏的可能性大。如果用“二元论”解释，依次考虑为肝结核、肝脓肿、转移性肝癌。患者无原发肿瘤病灶，转移性肝癌可能性小。肝脓肿患者一般多有高热，随病情进展，出现多中心液化，该患者并不符合。肝结核多发生于免疫功能低下的患者，临床有低热、盗汗、体重减轻、肝区疼痛等症状，肝功能可正常或轻度异常，结节型肝结核在CT上也呈现增强后周边强化现象。可追问有无结核病史或接触史，行PPD试验，肝脏活检见肉芽肿或干酪样物质或抗酸染色阳性可确诊。从临床进展并结合AFP指标，肝脏实体肿瘤可能性不大，但具体性质需要通过肝脏穿刺活检加以明确。
综上所述，该病例诊断考虑为脾边缘区B淋巴细胞淋巴瘤合并原发性巨球蛋白血症，肝脏占位性质待查，需要进行肝脏穿刺活检。
副主任医师：从患者病史特点和疾病进展，诊断为B淋巴细胞增殖性疾病毫无疑问。该类疾病主要包括B-CLL、B-PLL、毛细胞白血病、非霍奇金淋巴瘤白血病期等。患者2年来疾病进展缓慢，用苯丁酸氮芥效果良好，无淋巴结肿大，可以排除淋巴瘤骨髓浸润。不符合B-PLL和毛细胞白细胞的诊断标准，该两种疾病也可以排除。患者无意中发现白细胞升高，外周血涂片见幼淋巴细胞占46％，骨髓中以幼淋巴细胞和不典型淋巴细胞为主，符合慢性淋巴细胞白血病伴幼淋巴细胞增多型（CLL／PL）的诊断标准。文献报道15％的B-CLL属于CLL／PL类型。
